Τι είναι τα Αιμαγγειώματα Ήπατος & Ποια τα αίτιά τους;

Τα αιμαγγειώματα μπορεί να έχουν μέγεθος από μερικά χιλιοστά, μέχρι πολλά εκατοστά, συνήθως είναι μονήρη, λιγότερο συχνά πολλαπλά και μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του ηπατικού παρεγχύματος. Αν και τα μεγάλα αιμαγγειώματα εμφανίζονται συχνότερα στον δεξιό λοβό του ήπατος, δεν είναι εξαίρεση να εμφανιστούν και στον αριστερό λοβό. Τα πολύ μεγάλα αιμαγγειώματα ( 8cm) -ονομαζόμενα γιγαντιαία- δημιουργούν σπηλαιώδεις περιοχές και καλούνται Γιγαντιαία Σπηλαιώδη Αιμαγγειώματα (Giant Cavernous Haemangiomas).

Συνήθως παραμένουν ασυμπτωματικά για πολλά χρόνια, ακόμα και αν έχουν καταλάβει μεγάλο μέρος της κοιλιάς.  Η ανακάλυψη τους συνήθως είναι τυχαία, σε απεικονιστικό έλεγχο κοιλίας ή ψηλάφηση αυτής. Συμπτώματα μπορούν να προκύψουν από το μέγεθος ή την αύξηση του μεγέθους του αιμαγγειώματος και όχι συνήθως από το ίδιο το αιμαγγείωμα. Συνήθως εμφανίζονται λόγω μείωσης της χωρητικότητας του στομάχου, προώθησης του περιεχομένου του δωδεκαδακτύλου, εντερικής μετάπτωσης, αλλαγές συνήθειας κένωσης του εντέρου, πίεσης του διαφράγματος ή λόγω συμφύσεων με αυτό κ.α. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχει ένας βύθειος ήπιος πόνος ή δυσφορία στο δεξιό άνω μέρος της κοιλιάς. Έντονος οξύς πόνος εμφανίζεται μόνο σε αυτόματη ή τραυματική ρήξη του αιμαγγειώματος.

Η πιθανότητα υποτροπής είναι μικρή, συνήθως οφείλεται σε μη αφαίρεση του αιμαγγειώματος σε υγιή όρια ηπατικού παρεγχύματος, ή σε συνυπάρχοντα πολύ μικρά αιμαγγειώματα που διέφυγαν της διεγχειρητικής ή απεικονιστικής διάγνωσης. Σε περίπτωση πολλαπλών αιμαγγειωμάτων που δεν είναι δυνατή η αφαίρεση όλων των εστιών, μικρά αιμαγγειώματα (2-4 cm) μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία διεγχειρητικά, με υψίσυχνα ραδιοκύματα ή μικροκύματα (RF-A, MW-A), ώστε να αποφευχθεί η αύξηση του μεγέθους τους μετεγχειρητικά.

Άλλες μη χειρουργικές θεραπείες, όπως εμβολισμός δεξιάς ή αριστεράς ηπατικής αρτηρίας -ανάλογα με τον εντοπισμό του όγκου- ή εκλεκτικός εμβολισμός της τροφοδοτικής αρτηρίας του όγκου, είναι χωρίς αποτέλεσμα, αντίθετα έχουν μεγάλο ποσοστό νοσηρότητας λόγω νέκρωσης του όγκου και ανάπτυξης αποστήματος. Επίσης η ακτινοβολία ή χορήγηση φαρμακευτικής αγωγής έχει χρησιμοποιηθεί για ΓΣΑ, χωρίς αποτέλεσμα και έχουν εγκαταλειφθεί.

Σε τεράστια ΓΣΑ, που καταλαμβάνουν ολόκληρο σχεδόν το ήπαρ (>80%) κυρίως σε παιδιά, έχουν ένδειξη για μεταμόσχευσης ήπατος.

Η διάγνωση του αιμαγγειώματος τίθεται με απεικονιστικό έλεγχο: υπερηχογράφημα (U/S), αξονική τομογραφία (CT) ή/ και μαγνητική τομογραφία (MRI) κοιλίας. Η ανακάλυψη τους συνήθως οφείλεται είτε σε τυχαίο έλεγχο, είτε λόγω άτυπων ενοχλημάτων ή πόνου στην άνω κοιλία και ιδίως στο δεξιό υποχόνδριο. Είναι σημαντικό να διασαφηνιστεί ότι πρόκειται για αιμαγγείωμα, ιδιαίτερα όταν πρόκειται για μικρά αιμαγγειώματα (<4-5cm),  και μάλιστα όταν υπάρχει προηγούμενο ή παρόν ιστορικό κακοήθειας. Σπάνια μεν, έχουν επίσης αναφερθεί μικτοί όγκοι αιμαγγειωμάτων με άλλους κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκους ήπατος -όπως ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα- και πρέπει να λαμβάνεται υπόψιν.   Η διάγνωση των ΓΣΑ είναι εύκολη με τον ως άνω απεικονιστικό έλεγχο. Διαδερμική Βιοψία με  βελόνα δεν έχει θέση, μπορεί μόνο να χρησιμοποιηθεί σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις για την διαφορική διάγνωση μεταξύ πρωτοπαθών ή μεταστατικών όγκων. Στην περίπτωση αυτή είναι προτιμότερη η  διαγνωστική λαπαροσκόπηση και βιοψία.

Στην κλινική εξέταση,  μπορεί να ψηλαφηθεί ανώδυνη ή ήπια ευαίσθητη ψηλαφητή μάζα κυρίως στην άνω κοιλία, όταν πρόκειται για ΓΣΑ. Σε πολύ μεγάλα ΓΣΑ μπορεί σχεδόν όλη η κοιλιά να καταλαμβάνεται από το αιμαγγείωμα. Στην περίπτωση μικρών αιμαγγειωμάτων, η κλινική εξέταση είναι χωρίς ιδιαίτερα κλινικά ευρήματα. Από τον αιματολογικό έλεγχο δεν υπάρχουν ευρήματα που θα μπορούσαν να βοηθήσουν στην διάγνωση του αιμαγγειώματος. Έχει παρατηρηθεί αναιμία σε περιπτώσεις μόνο όταν υπάρχει αιμορραγία μέσα στον όγκο. Σε σπάνιες περιπτώσεις σε πολύ μεγάλα ΓΣΑ, μπορεί να παρατηρηθούν αλλαγές στον αιμορραγικό έλεγχο, κυρίως από την κατανάλωση παραγόντων πήξεως και αιμοπεταλίων από το αιμαγγείωμα. Το πιο αντιπροσωπευτικό παράδειγμα σε αυτή την περίπτωση είναι το σύνδρομο Kasabach-Meritt,  στο οποίο επικρατεί η θρομβοκυτταροπενία. Είναι πολύ σπάνιο σύνδρομο, αλλά με πολύ μεγάλη θνητότητα (>60-70%) αν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα. Από την εμπειρία μας είχαμε δύο περιστατικά που αντιμετωπίσθηκαν με επιτυχία, το ένα χειρουργικά και το άλλο συντηρητικά.

Ο ασθενής κατ΄αρχήν πρέπει να είναι ενήμερος για το μέγεθος και την θέση του αιμαγγειώματος. Θα πρέπει να ακολουθήσει τις οδηγίες του γιατρού του και να ενημερώσει τον γιατρό του για οποιαδήποτε αλλαγή στα συμπτώματά του.

Για μικρά αιμαγγειώματα διαμέτρου <4cm, χρειάζεται μια απλή παρακολούθηση με υπερηχογράφημα ήπατος (U/S) κάθε 6 μήνες στα πρώτα 2-3 χρόνια και αν παραμένει σταθερό σε μέγεθος, επανάληψη κάθε χρόνο. Για μεγαλύτερα αιμαγγειώματα διαμέτρου 4-6cm, χρειάζεται συχνότερη παρακολούθηση με U/S κάθε 6 μήνες. Για αιμαγγειώματα διαμέτρου 8cm, (ΓΣΑ), συνιστάται η χειρουργική εκτομή. Υπάρχει μια γκρίζα ζώνη, αυτή των 6-8cm σε διάμετρο, όπου ναι μεν δεν υπάρχει απόλυτη ένδειξη για εκτομή, αλλά χρειάζεται συχνή παρακολούθηση με U/S κοιλίας κάθε 6 μήνες, αποφυγή άρσης βάρους και τραυματισμού στην κοιλιακή χώρα.

Μία αιμορραγία του αιμαγγειώματος- αν και είναι πολύ μικρή πιθανότητα (<2%), είτε αυτόματη είτε τραυματική, έχει μία θνητότητα μεταξύ 60-80%. Για τον λόγο αυτό, όπως επίσης για την πιθανή εμφάνιση του συνδρόμου Kasabach-Meritt, ΓΣΑ όπως και αυτά των διαμέτρου 6-8cm όταν συνοδεύονται με επεισόδια πόνου, αναιμίας ή προοδευτική αύξηση του μεγέθους τους, έχουν απόλυτη ένδειξη χειρουργικής εκτομής.

Η συνολική αντιμετώπιση-διάγνωση και παρακολούθηση ασθενών με αιμαγγείωμα ή αιμαγγειώματα ήπατος, είναι ευθύνη χειρουργού με εξειδίκευση σε ήπαρ-χοληφόρα-πάγκρεας, ο οποίος θα πρέπει να έχει εμπειρία στην αξιολόγηση και τη διαχείριση των αιμαγγειωμάτων του ήπατος. Η παρακολούθηση της ανάπτυξης τους και η λήψη αποφάσεων για ενδεχόμενη θεραπεία απαιτεί εξειδίκευση.