Αν και τις περισσότερες φορές τα παιδιά με αιμαγγειοενδοθηλίωμα είναι ασυμπτωματικά, μπορεί να εμφανίσουν υποχώρηση του όγκου μέσα σε ένα χρόνο, αυτά με συμπτωματικούς όγκους απαιτούν επιθετική αντιμετώπιση, λόγω του αυξημένου κινδύνου θανάτου, όταν αρχίζουν να εμφανίζουν συμπτώματα. Το συνηθέστερο κλινικό σημείο σε παιδιά με αιμαγγειοενδοθηλίωμα, είναι μεγάλη ψηλαφόμενη μάζα στην κοιλιά. ΄Επίσης μπορεί να εμφανίσουν:
Τι είναι το Αιμαγγειοενδοθηλίωμα Ήπατος στα Παιδιά;
Το αιμαγγειοενδοθηλίωμα ήπατος είναι ο πιο συχνός αγγειακός όγκος του ήπατος στα παιδιά, φθάνοντας το 12% όλων των όγκων ήπατος της παιδικής ηλικίας. Σχεδόν το 85% των ασθενών με αιμαγγειοενδοθηλίωμα ήπατος διαγιγνώσκονται κατά τους πρώτους 6 μήνες της ζωής, είναι δε ο πιο συχνά συμπτωματικός όγκος αυτής της περιόδου στα παιδιά.
Παρόλο που ο όγκος αυτός είναι καλοήθης (μη καρκινικός), μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα υγείας λόγω της ταχείας ανάπτυξής του μέσα στο ήπαρ (ηπατομεγαλία) και της πιθανής επίδρασής του τόσο στη λειτουργία του ήπατος όσο και σε άλλα όργανα (καρδιακή ανεπάρκεια, θρομβο-κυτταροπενία, κ.α..
Το αιμαγγειοενδοθηλίωμα ήπατος αποτελείται από αγγεία και ενδοθηλιακά κύτταρα. Τα ενδοθηλιακά κύτταρα είναι τα κύτταρα που επενδύουν το εσωτερικό των αιμοφόρων αγγείων. Στην περίπτωση του αιμαγγειοενδοθηλιώματος, αυτά τα κύτταρα πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, δημιουργώντας τον όγκο.
Συμπτώματα που Εμφανίζει το Αιμαγγειοενδοθηλίωμα Ήπατος στα Παιδιά
- Ανορεξία και απώλεια βάρους: Το παιδί μπορεί να παρουσιάσει μειωμένη όρεξη και απώλεια βάρους.
- Εμετό: Ο εμετός μπορεί να εμφανιστεί λόγω της πίεσης που ασκεί ο όγκος στο στομάχι.
- Κοιλιακό άλγος: Το παιδί μπορεί να παραπονιέται για πόνο στην κοιλιά.
- Ταχυκαρδία: Ο όγκος μπορεί να προκαλέσει ταχυκαρδία, δηλαδή αυξημένο καρδιακό ρυθμό.
- Δύσπνοια: Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο όγκος μπορεί να πιέζει τους πνεύμονες, προκαλώντας δύσπνοια.
- Άλλα συμπτώματα και κλινικά σημεία που μπορεί να προκαλέσει το αιμαγγειοενδοθηλίωμα μπορεί να είναι η ηπατομεγαλία, θρομβοκυτταροπενία, αιμολυτική αναιμία και ενδοπεριτοναϊκή αιμορραγία με οξύ πόνο. Η φυσική ιστορία των αιμαγγειοενδοθηλιωμάτων ποικίλει, αλλά σχεδόν τα δύο-τρίτα των συμπτωματικών ασθενών, ειδικά αυτών με καρδιακή ανεπάρκεια και/ή ίκτερο – μια κατάσταση κατά την οποία το δέρμα και τα μάτια αποκτούν κίτρινο χρώμα λόγω της συσσώρευσης χολερυθρίνης στο αίμα – μπορεί να πεθάνουν.
Επιπλοκές που Μπορεί να Προκαλέσει το Αιμαγγειοενδοθηλίωμα Ήπατος στα Παιδιά
Οι πιθανές επιπλοκές του αιμαγγειοενδοθηλιώματος ήπατος στα παιδιά είναι οι εξής:
- Καρδιακή ανεπάρκεια: Ο όγκος έχει εκτεταμένες αρτηριο-φλεβικές επικοινωνίες και μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια λόγω της αυξημένης ροής αίματος προς το ήπαρ.
- Ηπατική δυσλειτουργία: Ο όγκος μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία του ήπατος, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε ηπατική ανεπάρκεια (πολύ μεγάλοι όγκοι).
- Αιμορραγία: Ο όγκος μπορεί να αιμορραγήσει (σπάνια), προκαλώντας σοβαρή απώλεια αίματος, είτε εντός αυτού, είτε μέσα στην κοιλιά.
- Θρομβοπενία: Η θρομβοπενία είναι μια κατάσταση κατά την οποία υπάρχει μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα. Τα αιμοπετάλια είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος. Στην περίπτωση του αιμαγγειοενδοθηλιώματος, ο όγκος μπορεί να παγιδεύει αιμοπετάλια, προκαλώντας θρομβοπενία.
- Υποθυρεοειδισμός: Ο υποθυρεοειδισμός είναι μια κατάσταση κατά την οποία είναι χαμηλές οι τιμές των θυρεοειδικών ορμονών στο αίμα. Στην περίπτωση του αιμαγγειοενδοθηλιώματος, ο όγκος μπορεί να καταστρέφει θυρεοειδική ορμόνη και να εμφανίζει ο ασθενής κλινικό υποθυρεοειδισμό.
- Λιγότερο συχνά μπορεί να παρουσιαστεί σπληνομεγαλία, ίκτερος, ασκίτης, αιμορραγία γαστρεντερικού συστήματος, αναιμία, κ.α.
Παράγοντες Κινδύνου για το Αιμαγγειοενδοθηλίωμα Ήπατος στα Παιδιά
Ορισμένοι παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης του συγκεκριμένου όγκου είναι οι εξής:
- Πρόωρος τοκετός: Τα πρόωρα βρέφη έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης αιμαγγειοενδοθηλιώματος ήπατος.
- Χαμηλό βάρος γέννησης: Τα βρέφη με χαμηλό βάρος γέννησης έχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο.
- Γενετικοί παράγοντες: Ορισμένες γενετικές ανωμαλίες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτού του όγκου.
Αίτια που Οδηγούν σε Αιμαγγειοενδοθηλίωμα Ήπατος στα Παιδιά
Η ακριβής αιτία του αιμαγγειοενδοθηλιώματος ήπατος στα παιδιά παραμένει άγνωστη. Πιστεύεται ότι ο όγκος προκύπτει από μια ανωμαλία στην ανάπτυξη των αιμοφόρων αγγείων κατά την εμβρυϊκή ζωή.
Χρόνια Εμπειρίας
35
Επιτυχημένες Επεμβάσεις
20000
- Διευθυντής Γενικής Χειρουργικής και Μεταμοσχεύσεων κυρίως στο Queen Elizabeth Hospital Princess Diana Birmingham Children Hospital UK
- Επιστημονική Κατάρτιση
- Υπεύθυνη Προσέγγιση
- Πολυετής Εμπειρία
- Εξατομικευμένα Θεραπευτικά Μοντέλα
- Απόλυτη Επιτυχία Επεμβάσεων
- Εξειδίκευση Στα Πιο Δύσκολα Περιστατικά
Διάγνωση για το Αιμαγγειοενδοθηλίωμα Ήπατος στα Παιδιά
Η μέση ηλικία διάγνωσης του αιμαγγειοενδοθηλιώματος ήπατος είναι ο ενάμισι με δύο μήνες.
Η διάγνωση γίνεται με βάση το ιατρικό ιστορικό (συγγενή καρδιακή ανεπάρκεια), την κλινική εξέταση (ψηλαφητή μάζα στην κοιλιά, αιμαγγείωμα δέρματος) και τα αποτελέσματα εργαστηριακών (μη φυσιολογικές τιμές εξετάσεων ήπατος) και απεικονιστικών εξετάσεων. Οι πιο συχνές απεικονιστικές εξετάσεις – οι οποίες συνήθως επισφραγίζουν την διάγνωση- που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του όγκου είναι οι εξής:
- Υπερηχογράφημα: Το υπερηχογράφημα είναι μια μη επεμβατική εξέταση που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει εικόνες των εσωτερικών οργάνων.
- Αξονική τομογραφία (CT): Η αξονική τομογραφία είναι μια απεικονιστική εξέταση που χρησιμοποιεί ακτίνες Χ για να δημιουργήσει λεπτομερείς εικόνες του σώματος.
- Μαγνητική τομογραφία (MRI): Η μαγνητική τομογραφία είναι μια απεικονιστική εξέταση που χρησιμοποιεί μαγνητικά πεδία και ραδιοκύματα για να δημιουργήσει λεπτομερείς εικόνες του σώματος.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να γίνει βιοψία του όγκου του ήπατος για επιβεβαίωση της διάγνωσης του αιμαγγειοενδοθηλιώματος ήπατος, αν και αυτή η επεμβατική μέθοδος διάγνωσης δεν συνιστάται.
Η α-FP, ένας δείκτης με εξέταση αίματος, ειδικός για όγκους ήπατος, σπάνια μπορεί να είναι αυξημένος στην περίπτωση του αιμαγγειοενδοθηλιώματος ήπατος.
Θεραπεία για το Αιμαγγειοενδοθηλίωμα Ήπατος στα Παιδιά
Δεν χρειάζονται θεραπεία όλοι οι ασθενείς με αιμαγγειοενδοθηλίωμα ήπατος. Οι όγκοι αυτοί έχουν μία τάση να μεγαλώνουν κατά το πρώτο έτος της ζωής και να υποστρέφουν κατόπιν αυτόματα, χωρίς θεραπεία, πιθανότατα λόγω θρομβώσεων μέσα στον όγκο.
Παρόλα αυτά σε αρκετές περιπτώσεις είναι αναγκαία η θεραπεία, ιδιαίτερα σε ασθενείς με συμπτώματα και επιπλοκές από τον όγκο ή για την πρόληψη των επιπλοκών.
Οι πιο συχνές θεραπευτικές επιλογές είναι οι εξής:
- Παρακολούθηση: Σε περιπτώσεις όπου ο όγκος είναι μικρός και ασυμπτωματικός, η παρακολούθηση με τακτικές απεικονιστικές εξετάσεις μπορεί να είναι η μόνη απαραίτητη θεραπεία.
- Φαρμακευτική αγωγή: Ορισμένα φάρμακα, όπως τα κορτικοστεροειδή, κυτταροτοξικοί παράγοντες, ιντερφερόνη-Α και ακτινοβολία, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να μειώσουν το μέγεθος του όγκου.
- Εμβολισμός: Ο εμβολισμός είναι μια επεμβατική μέθοδος κατά την οποία εγχύεται μια ουσία στα αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τον όγκο, με σκοπό την διακοπή της αιμάτωσής του. Στην περίπτωση του αιμαγγειοενδοθηλιώματος εμβολίζεται ο αρτηριακός κλάδος που τροφοδοτεί τον όγκο με αρτηριακό αίμα.
- Χειρουργική επέμβαση: Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη σε περιπτώσεις όπου ο όγκος είναι μεγάλος, προκαλεί συμπτώματα ή δεν ανταποκρίνεται σε άλλες θεραπείες και η διαφορική διάγνωση δεν μπορεί να αποκλείσει πιθανή κακοήθεια.
Ο Καθηγητής Ευστάθιος Αντωνίου, με εξειδίκευση στη Χειρουργική Ήπατος είναι ο πλέον κατάλληλος γιατρός, για να προτείνει την κατάλληλη θεραπεία για το παιδί σας.