Το ηπατοβλάστωμα αναπτύσσεται από τα ηπατοκύτταρα, τα κύτταρα που αποτελούν το ήπαρ. Ο όγκος αυτός μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε μέρος του ήπατος και μπορεί να είναι είτε μονήρης (ένας όγκος), είτε πολυεστιακός (πολλοί όγκοι).
Τι είναι το Ηπατοβλάστωμα στα Παιδιά;
Το ηπατοβλάστωμα είναι ένας σπάνιος κακοήθης όγκος του ήπατος που εμφανίζεται κυρίως σε βρέφη και παιδιά, συνήθως κάτω των 3 ετών. Αν και είναι μια σοβαρή ασθένεια, η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή θεραπεία μπορούν να οδηγήσουν σε υψηλά ποσοστά ίασης.
Τι είναι το Ηπατοβλάστωμα στα Παιδιά;
Συμπτώματα που Εμφανίζει το Ηπατοβλάστωμα στα Παιδιά
Στα πρώιμα στάδια, το ηπατοβλάστωμα συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα. Καθώς όμως ο όγκος μεγαλώνει, μπορεί να εμφανιστούν τα εξής:
- Διόγκωση στην κοιλιά: Αυτό είναι το πιο συχνό σύμπτωμα.
- Πόνος στην κοιλιά
- Απώλεια όρεξης
- Απώλεια βάρους ή συαθερότητα σωματικού βάρους
- Ναυτία και έμετος
- Κίτρινη χροιά στο δέρμα και στα μάτια (ίκτερος)
- Πυρετός
Αίτια που Οδηγούν σε Ηπατοβλάστωμα στα Παιδιά
Η ακριβής αιτία του ηπατοβλαστώματος παραμένει άγνωστη. Ωστόσο, η έρευνα έχει δείξει ότι γενετικές μεταλλάξεις παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορεί να είναι κληρονομικές ή να συμβούν τυχαία κατά την ανάπτυξη του εμβρύου.
Παράγοντες Προδιάθεσης για το Ηπατοβλάστωμα στα Παιδιά
Αν και η ακριβής αιτία του ηπατοβλαστώματος είναι άγνωστη, ορισμένοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου, όπως:
- Πρόωρος τοκετός: Τα παιδιά που γεννιούνται πρόωρα έχουν υψηλότερο κίνδυνο ηπατοβλαστώματος.
- Χαμηλό βάρος γέννησης: Τα βρέφη με χαμηλό βάρος γέννησης είναι επίσης πιο πιθανό να αναπτύξουν ηπατοβλάστωμα. [Ann Pediatr Child Health. 2015;3:1067-1070]
- Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann: Αυτή η γενετική διαταραχή αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης διαφόρων όγκων, συμπεριλαμβανομένου του ηπατοβλαστώματος. [Front Pediatr. 2020 Jan 21;7:562]
- Οικογενειακό ιστορικό ηπατοβλαστώματος: Αν και σπάνιο, το ηπατοβλάστωμα μπορεί να εμφανιστεί σε περισσότερα από ένα μέλη της ίδιας οικογένειας.
Στάδια που έχει το Ηπατοβλάστωμα στα Παιδιά
Η σταδιοποίηση του ηπατοβλαστώματος βοηθά στον καθορισμό της έκτασης της νόσου και στην επιλογή της κατάλληλης θεραπείας. Το σύστημα σταδιοποίησης PRETEXT (PREtreatment EXTent of tumor) χρησιμοποιείται συχνά για την αξιολόγηση του ηπατοβλαστώματος και βασίζεται στην εμπλοκή των 4 ηπατικών τμημάτων:
- Στάδιο 1: Ο όγκος περιορίζεται σε ένα ηπατικό τμήμα.
- Στάδιο 2: Ο όγκος επεκτείνεται σε δύο ηπατικά τμήματα.
- Στάδιο 3: Ο όγκος επεκτείνεται σε περισσότερα από δύο ηπατικά τμήματα ή έχει εξαπλωθεί σε κοντινά όργανα ή λεμφαδένες.
- Στάδιο 4: Ο όγκος έχει μετασταθεί σε απομακρυσμένα όργανα, όπως οι πνεύμονες.
Επιπλέον, το σύστημα PRETEXT λαμβάνει υπόψη την εμπλοκή των αγγείων (π.χ. ηπατική αρτηρία, κάτω κοίλη φλέβα). Η σταδιοποίηση του ηπατοβλαστώματος είναι κρίσιμη για την πρόγνωση και την επιλογή της θεραπείας.
Διάγνωση για το Ηπατοβλάστωμα στα Παιδιά
Η διάγνωση του ηπατοβλαστώματος γίνεται συνήθως μέσω συνδυασμού των ακόλουθων εξετάσεων:
- Φυσική εξέταση: Ο γιατρός θα εξετάσει το παιδί και θα ψηλαφήσει την κοιλιά του για να εντοπίσει τυχόν διογκώσεις.
- Απεικονιστικές εξετάσεις:
- Υπερηχογράφημα: Μια μη επεμβατική εξέταση που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει εικόνες του ήπατος.
- Αξονική τομογραφία (CT): Μια πιο λεπτομερής εξέταση που χρησιμοποιεί ακτίνες Χ για να δημιουργήσει εικόνες του ήπατος.
- Μαγνητική τομογραφία (MRI): Μια εξέταση που χρησιμοποιεί μαγνητικά πεδία και ραδιοκύματα για να δημιουργήσει εικόνες του ήπατος.
- Εξετάσεις αίματος: Μπορούν να βοηθήσουν στην ανίχνευση αυξημένων επιπέδων ορισμένων ουσιών, όπως η α-φετοπρωτεΐνη (AFP), η οποία συχνά είναι αυξημένη σε παιδιά με ηπατοβλάστωμα.
- Βιοψία: Μια μικρή ποσότητα ιστού από τον όγκο λαμβάνεται -προτιμότερο να γίνεται λαπαροσκοπικά- και εξετάζεται στο μικροσκόπιο για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Θεραπεία για το Ηπατοβλάστωμα στα Παιδιά
Η θεραπεία του ηπατοβλαστώματος εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως το στάδιο του όγκου, η ηλικία και η γενική υγεία του παιδιού. Οι κύριες θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν:
- Χειρουργική επέμβαση: Η αφαίρεση του όγκου είναι η κύρια θεραπεία για το ηπατοβλάστωμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί η αφαίρεση μέρους του ήπατος ή/και ολόκληρου του οργάνου. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο Καθηγητής Ευστάθιος Αντωνίου, με εξειδίκευση στη Χειρουργική Ήπατος στα παιδιά, είναι ο πλέον κατάλληλος γιατρός.
- Χημειοθεραπεία: Χρησιμοποιούνται φάρμακα για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα. Η χημειοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί πριν από τη χειρουργική επέμβαση για να συρρικνωθεί ο όγκος, μετά τη χειρουργική επέμβαση για να σκοτωθούν τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα, ή και τα δύο.
- Ακτινοθεραπεία: Χρησιμοποιούνται ακτίνες υψηλής ενέργειας για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται σπανιότερα στο ηπατοβλάστωμα, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμη σε ορισμένες περιπτώσεις.
- Μεταμόσχευση ήπατος: Σε περιπτώσεις όπου ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά ή έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να είναι μια επιλογή.
Χρόνια Εμπειρίας
35
Επιτυχημένες Επεμβάσεις
20000
- Διευθυντής Γενικής Χειρουργικής και Μεταμοσχεύσεων κυρίως στο Queen Elizabeth Hospital Princess Diana Birmingham Children Hospital UK
- Επιστημονική Κατάρτιση
- Υπεύθυνη Προσέγγιση
- Πολυετής Εμπειρία
- Εξατομικευμένα Θεραπευτικά Μοντέλα
- Απόλυτη Επιτυχία Επεμβάσεων
- Εξειδίκευση Στα Πιο Δύσκολα Περιστατικά
Μακροπρόθεσμες Προοπτικές για ένα Παιδί με Ηπατοβλάστωμα
Οι μακροπρόθεσμες προοπτικές για ένα παιδί με ηπατοβλάστωμα είναι γενικά πολύ καλές, ειδικά όταν η διάγνωση γίνεται έγκαιρα και η θεραπεία είναι επιτυχής. Τα ποσοστά επιβίωσης έχουν βελτιωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες, χάρη στις προόδους στη χειρουργική, τη χημειοθεραπεία και την ακτινοθεραπεία.
Παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση περιλαμβάνουν το στάδιο του όγκου κατά τη διάγνωση, την ηλικία του παιδιού, την παρουσία μεταστάσεων και την ανταπόκριση στη θεραπεία.
Μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, τα παιδιά χρειάζονται τακτική παρακολούθηση για την έγκαιρη ανίχνευση τυχόν υποτροπής. Επιπλέον, ενδέχεται να αντιμετωπίσουν μακροπρόθεσμες επιπλοκές από τη θεραπεία, όπως προβλήματα ανάπτυξης ή ηπατική δυσλειτουργία.
Πρόληψη για το Ηπατοβλάστωμα στα Παιδιά
Δεν υπάρχουν γνωστοί τρόποι για την πρόληψη του ηπατοβλαστώματος. Ωστόσο, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι ζωτικής σημασίας για την αύξηση των πιθανοτήτων ίασης. Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε την υγεία του παιδιού σας, συνιστάται συχνή, ήπια ψηλάφηση της κοιλιάς του βρέφους ή του παιδιού, ήδη από τις πρώτες ημέρες για τυχόν ανεύρεση σκληρής επιφάνειας στην κοιλιά του. Σε κάθε τέτοια υποψία πρέπει να το να αναφέρετε στον παιδίατρο, για πάρα πέρα κλινικό έλεγχο και υπερηχογράφημα κοιλίας.