Το Εμβρυονικό Σάρκωμα Ήπατος της παιδικής ηλικίας είναι μία ξεχωριστή κλινική και παθολογοανατομική οντότητα και αποτελεί το 1-2% των πρωτοπαθών ηπατικών κακοηθειών στα παιδιά.
Τι είναι το Εμβρυονικό Σάρκωμα Ήπατος στα Παιδιά;
Το Εμβρυονικό Σάρκωμα Ήπατος της παιδικής ηλικίας είναι ένας σπάνιος καρκίνος, ο οποίος συνήθως δημιουργείται στο παρέγχυμα του δεξιού λοβού του ήπατος, από αρχέγονους μεσεγχυματικούς ιστούς. Αυτός ο τύπος καρκίνου εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 6 και 15 ετών, αλλά επίσης μπορεί να εμφανιστεί και σε έφηβους. Σπανιότατα μπορεί να εμφανιστεί σε ενήλικες. Μερικές φορές μπορεί να επεκταθεί και στο υπόλοιπο ήπαρ αλλά και στους πνεύμονες.
Συχνότητα που έχει το Σάρκωμα Ήπατος στα Παιδιά
Συμπτώματα που Εμφανίζει το Σάρκωμα Ήπατος στα Παιδιά
Στα αρχικά στάδια, το σάρκωμα ήπατος μπορεί να μην προκαλεί κανένα σύμπτωμα. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Διόγκωση στην κοιλιά: Το παιδί μπορεί να έχει μια αισθητή μάζα στο άνω δεξιό μέρος της κοιλιάς.
- Πόνος στην κοιλιά: Ο πόνος μπορεί να είναι ήπιος ή έντονος, στην άνω περιοχή της κοιλιάς.
- Απώλεια όρεξης – αδιαθεσία: Το παιδί μπορεί να μην θέλει να φάει ή να παίξει, να νιώθει κουρασμένο και αδύναμο.
- Απώλεια βάρους: Το παιδί μπορεί να χάσει βάρος χωρίς προφανή λόγο.
- Ναυτία και έμετος: Το παιδί μπορεί να νιώθει ναυτία και να κάνει εμετό.
- Κίτρινη χροιά στο δέρμα και στα μάτια (ίκτερος): Αυτό συμβαίνει όταν ο όγκος είναι μεγάλος και έχει αποφράξει χοληφόρα αγγεία του ήπατος.
Προδιαθεσικοί παράγοντες - Αίτια που Οδηγούν σε Σάρκωμα Ήπατος στα Παιδιά
Δεν υπάρχουν προδιαθεσικοί παράγοντες που να συνδέονται με την εμφάνιση του εμβρυονικού σαρκώματος στα παιδιά. Η ακριβής αιτία του σαρκώματος του ήπατος επίσης είναι άγνωστη. Ωστόσο, οι ερευνητές πιστεύουν ότι ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Η δυνατότητα ανίχνευσης μοριακών γενετικών αλλαγών, θα βοηθούσε σημαντικά στην διαφορική διάγνωση εμβρυονικού σαρκώματος στα παιδιά.
Διάγνωση για το Σάρκωμα Ήπατος στα Παιδιά
Το εμβρυονικό σάρκωμα ήπατος στα παιδιά, συχνά εμφανίζεται με πόνο στην κοιλιά και αδιαθεσία, με συνήθη ηλικία μεταξύ 6 και 15 ετών. Μπορεί να διηθήσει μεγάλο μέρος του ηπατικού παρεγχύματος και να δώσει μεταστάσεις στους πνεύμονες.
Είναι σημαντικό να γίνει διαφορική διάγνωση μεταξύ εμβρυονικού σαρκώματος ήπατος και ραβδομυοσαρκώματος ήπατος, επειδή και οι δύο αυτές οντότητες μοιράζονται μερικά κοινά κλινικά και ιστολογικά χαρακτηριστικά, αλλά διαφέρουν ως προς την αντιμετώπιση και θεραπεία. Εν τούτοις η διαφορική διάγνωση είναι πολύ δύσκολα να γίνει προ-εγχειρητικά.
Παρόλα αυτά, η διάγνωση του σαρκώματος του ήπατος γίνεται με βάση το ιστορικό του παιδιού, τη φυσική εξέταση και τα αποτελέσματα διαφόρων εξετάσεων. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Απεικονιστικές εξετάσεις:
- Υπερηχογράφημα: Μια μη επεμβατική εξέταση που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει εικόνες του ήπατος.
- Αξονική τομογραφία (CT): Μια εξέταση που χρησιμοποιεί ακτίνες Χ για να δημιουργήσει λεπτομερείς εικόνες του ήπατος.
- Μαγνητική τομογραφία (MRI): Μια εξέταση που χρησιμοποιεί μαγνητικά πεδία και ραδιοκύματα για να δημιουργήσει λεπτομερείς εικόνες του ήπατος.
- Βιοψία: Λήψη ενός μικρού δείγματος ιστού από τον όγκο για εξέταση στο μικροσκόπιο.
- Εξετάσεις αίματος: Μπορούν να βοηθήσουν στην αξιολόγηση της ηπατικής λειτουργίας και στην ανίχνευση ορισμένων δεικτών όγκων, αν και σπάνια αναφέρονται ήπια αυξημένοι καρκινικοί δείκτες (CA 19-9).
Θεραπεία για το Σάρκωμα Ήπατος στα Παιδιά
Η θεραπεία του σαρκώματος του ήπατος είναι χειρουργική, αν ο όγκος είναι εξαιρέσιμος. Η όλη χειρουργική προσπάθεια είναι να αφαιρεθεί εξ ολοκλήρου ο όγκος, τουλάχιστον μακροσκοπικά. Μετά την χειρουργική επέμβαση, ακολουθεί χημειοθεραπεία, η οποία αποσκοπεί να καταστρέψει τα πιθανόν υπάρχοντα καρκινικά κύτταρα, προκειμένου να αποφύγουμε πιθανή υποτροπή ή μεταστάσεις σε άλλα όργανα. Ακολουθώντας το ως άνω πρωτόκολλο θεραπείας, αναφέρεται 5ετής επιβίωση περί τα 86%. Δεν υπάρχει ένδειξη για προ-εγχειρητική χημειοθεραπεία.
Ο Καθηγητής Ευστάθιος Αντωνίου, με εξειδίκευση στη Χειρουργική Ήπατος είναι ο πλέον κατάλληλος γιατρός.
- Ακτινοθεραπεία: Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτινοβολία για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε περιπτώσεις όπου η χειρουργική επέμβαση δεν είναι δυνατή ή σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία.
- Μεταμόσχευση ήπατος: Σε ορισμένες περιπτώσεις που δεν είναι δυνατή η χειρουργική εξαίρεση του όγκου, μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση ήπατος. Αναφέρονται λίγες περιπτώσεις με ικανοποιητική 5ετή επιβίωση.
Χρόνια Εμπειρίας
35
Επιτυχημένες Επεμβάσεις
20000
- Διευθυντής Γενικής Χειρουργικής και Μεταμοσχεύσεων κυρίως στο Queen Elizabeth Hospital Princess Diana Birmingham Children Hospital UK
- Επιστημονική Κατάρτιση
- Υπεύθυνη Προσέγγιση
- Πολυετής Εμπειρία
- Εξατομικευμένα Θεραπευτικά Μοντέλα
- Απόλυτη Επιτυχία Επεμβάσεων
- Εξειδίκευση Στα Πιο Δύσκολα Περιστατικά
Πρόληψη για το Σάρκωμα Ήπατος στα Παιδιά
Η θεραπεία του σαρκώματος του ήπατος εξαρτάται από το στάδιο της νόσου, την ηλικία του παιδιού και τη γενική υγεία του. Οι κύριες θεραπευτικές επιλογές είναι:
Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για να αποτραπεί η ανάπτυξη σαρκώματος του ήπατος. Ωστόσο, οι γονείς μπορούν να έχουν υπόψη τους τα ως άνω συμπτώματα και κλινικά σημεία που αναφέρθηκαν, ώστε να αποταθούν το συντομότερο δυνατόν στον παιδίατρο τους, ώστε να υπάρχουν μεγαλύτερες πιθανότητες ίασης του παιδιού.
Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι το σάρκωμα ήπατος είναι μια σπάνια ασθένεια. Τα περισσότερα παιδιά που διαγιγνώσκονται με σάρκωμα ήπατος μπορούν να θεραπευτούν πλήρως με τη σωστή θεραπεία.
Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι το σάρκωμα ήπατος είναι μια σπάνια ασθένεια. Τα περισσότερα παιδιά που διαγιγνώσκονται με σάρκωμα ήπατος μπορούν να θεραπευτούν πλήρως με τη σωστή θεραπεία.